Pecyn Imiwnedd Pemphigus Chemiluminescense

Mae Pemphigus yn grŵp o friwiau croen tarw awtoimiwn sy'n cynnwys y croen a'r bilen mwcaidd.O dan amrywiaeth o ffactorau pathogenig ac mae'r corff yn cynhyrchu gwrthgyrff penodol wedi'u cyfeirio yn erbyn desmosomau wyneb keratinocytes, gan arwain at ryddhau acanthocytes.Yn ôl amlygiadau clinigol, gellir rhannu pemphigus yn bedwar math: normal, lluosog, defoliated ac erythematous.Mae astudiaethau wedi cadarnhau bod desmoglein (Dsg) yn chwarae rhan allweddol yn pathogenesis pemphigus.Cadarnheir mai gwrthgorff IgG Dsg 1 a Dsg3 yw'r prif wrthgyrff pathogenig.Cyfradd mynychder pempgigusvulgaris (PV) yw'r isdeip uchaf a mwyaf difrifol mewn pemphigus.Mae achosion o wrthgorff gwrth Dsgl yn dangos, ar wahân i'r cyflwyniad llafar, ei fod hefyd yn cynnwys briwiau croen a mwcosa eraill.Mae PV fel arfer yn dechrau yn y ceudod llafar (50% i 70% o achosion) ac yn digwydd cyn briwiau eraill.Gall fod yr unig amlygiad clinigol o'r clefyd hwn.Felly, mae llawfeddygon y geg yn chwarae rhan bwysig wrth ganfod PV yn gynnar a diagnosis cynnar.Gellir defnyddio presenoldeb gwrthgorff gwrth Dsg1 a gwrthgorff gwrth Dsg3 mewn serwm cleifion pemphigus i bennu ei ffenoteip clinigol.Gellir defnyddio lefelau titer y ddau wrthgorff a'u hisdeipiau i bennu'r cyflwr a'r gweithgaredd.Mae gan y rhain arwyddocâd arweiniol pwysig ar gyfer diagnosis a thriniaethau pemphigus.

Mae pemphigus paraneoplastig (PNP) yn anhwylder bwlaidd caffaeledig sy'n gysylltiedig ag awtoimiwnedd.Cyflwyniad clinigol wedi'i gyflwyno gyda difrod aml-organ.Y symptomau mwyaf cyffredin yw stomatitis anhydrin, erydiad, wlserau, gwaedlif mwcosa'r geg a'r gwefusau.Nid yw pathogenesis PNP wedi'i ddiffinio'n dda.Cadarnhaodd IP fod awto-wrthgyrff mewn sera cleifion yn adnabod amrywiaeth o antigenau desmoplacyn mewnsytoplasmig epidermaidd (teulu plakin).Cadarnhaodd astudiaethau fod gwrthgorff gwrth Dsg3 yn chwarae rhan allweddol mewn acantholysis a ffurfio pothelli PNPs mewn profion trosglwyddo goddefol.

Mae pemphigoid tarwol (BP) yn glefyd croen tarw awtoimiwn, a welir yn gyffredin ymhlith yr henoed dros 60 oed.Prif antigen pathogenig BP yw hanner desmosomau croenol a'i brif gydrannau yw antigen pemphigoid tarw (BPAGl, BP230) ac antigen pemphigoid tarw 2 (BPAG2, BPl80, colagen math cartilag).Mae gan ganfod gwrthgorff penodol gwrth-BPl80 sensitifrwydd a phenodoldeb uchel, y gellir ei ddefnyddio fel mynegai pwysig ar gyfer arwain ymarfer clinigol.